1. Cleveland Clinic. Amyloidosis (AL): Amyloid light chain. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15718-amyloidosis-al-amyloid-light-chain. Accessed: October 2025
2. Corre J. Why is amyloidosis not multiple myeloma? Blood. 2021;138(17):1514–1521. Available from: https://ashpublications.org/blood/article/138/17/1514/477397/Why-is-amyloidosis-not-multiple-myeloma. Accessed: October 2025
3. Amyloidosis Foundation. AL Amyloidosis. Available from: https://amyloidosis.org/al. Accessed: October 2025
4. Arbelo E. et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(30):2690–2793. doi:10.1093/eurheartj/ehad194. Accessed: October 2025
5. Myeloma UK. AL amyloidosis. Available from: https://www.myeloma.org.uk/understanding-myeloma/related-conditions/al-amyloidosis. Accessed: October 2025
AL amyloïdose heeft te maken met een verstoring van het immuunsysteem. Deze verstoring leidt ertoe dat een bepaald type witte bloedcellen – de plasmacellen – te veel lichte-keteneiwitten (een deel van het antilichaam dat infecties helpt bestrijden) gaan produceren. Wanneer er te veel van deze lichte-keteneiwitten aanwezig zijn, storten ze in en vormen ze amyloïde fibrillen. Deze fibrillen hopen zich op in de bloedbaan en worden vervolgens afgezet in verschillende systemen en organen. 1
AL amyloïdose kan het hart, de nieren, de lever, de milt, de zenuwen, de darmen, de huid, de tong en de bloedvaten aantasten. Dit verklaart de brede waaier aan klachten en symptomen, die bij elke patiënt verschillend kunnen zijn. 1
Wie kan de ziekte krijgen?1
AL amyloïdose is een ziekte die vooral 60- tot 80-jarigen treft, iets vaker mannen dan vrouwen. Maar ook jongere mensen kunnen de diagnose krijgen.
Wat is AL amyloïdose niet?2
Hoewel AL-amyloïdose vaak wordt behandeld met kankermedicatie, is het geen kanker. Ze kan echter wel voorkomen bij patiënten met multipel myeloom, een bloedkanker die verband houdt met plasmacellen. Er zijn dus meerdere tests nodig om de diagnose te bevestigen.
Symptomen zijn onder meer:
▶ Gewichtsverlies, vermoeidheid, kort ademigheid;
▶ Diarree en/of constipatie (dysautonomie);
▶ Verlies van evenwicht bij het opstaan (orthostatische hypotensie);
▶ Plotselinge rode vlekken rond de ogen (periorbitale blauwe plekken) of op het lichaam (purpura);
▶ Vergroting van de tong, verandering van stem, vervorming van de nagels ...;
▶ Tintelingen in de handen, vooral ‘s nachts (carpaletunnelsyndroom).
Een vroege en nauwkeurige diagnose is cruciaal voor een goede behandeling. Bij een vermoeden van amyloïdose zal de arts een reeks onderzoeken laten uitvoeren, om de aanwezigheid van afzettingen van amyloïde fi brillen te bevestigen.
Aanvullende tests zijn nodig om het type amyloïdose te bepalen en na te gaan welke organen door de fi brillen zijn aangetast (bv. hart, lever, nieren of zenuwen).
WELK ONDERZOEK? | WAT IS HET DOEL? |
|---|---|
Elektrocardiografie | Hiermee wordt je hartfunctie gemeten en nagegaan of er veranderingen zijn in de werking van het hart (hartritme- en geleidingsstoornissen). |
Echocardiografie | Deze testen onderzoeken de betrokkenheid van de hartspier (myocardium), de hartkleppen, en de bloedvaten die zuurstof naar de hartspier brengen (coronairen). |
Elektroneuromyografie (ENMG) | Hiermee kan je controleren of er verandering is van de zenuwfunctie als gevolg van eventuele afzettingen van amyloïde fibrillen (neurologische stoornis). |
Myocardscintigrafie | Aan de hand van deze test wordt gecheckt of de hartspier is aangetast door de afzettingen van amyloïde fibrillen en kan je een inschatting maken van de afzettingen in het lichaam. Omdat er voor deze test (ten opzichte van een biopsie) geen kleine chirurgische ingreep nodig is om weefsel af te nemen, wordt steeds vaker gekozen voor deze test. |
Histologisch onderzoek | Onder lokale verdoving wordt er een klein stukje hartspier afgenomen (biopsie). Onder de microscoop bekijkt men dan of er zich in de spier amyloïde fibrillen bevinden. Dit zal de diagnose amyloïdose bevestigen. |
Bepaling van vrije lichte ketens | Deze test wordt uitgevoerd om de diagnose van AL amyloïdose te bevestigen. In een bloed- of urinemonster checkt men de hoeveelheid vrije (of ongebonden) lichte ketens in je lichaam. Als de hoeveelheid vrije lichte ketens hoger of lager is dan normaal, kan dat betekenen dat je AL amyloïdose of een andere ziekte hebt. |
Genetische test | Om een erfelijke vorm van amyloïdose uit te sluiten, zal het zorgteam je voorstellen om ook een genetische test te ondergaan. |
Ook na de diagnose zullen er geregeld een aantal onderzoeken uitgevoerd worden om na te gaan hoe de ziekte zich verder ontwikkelt.
Hoe werkt de chemotherapie?
Deze behandeling is erop gericht om de overmatige productie van lichte ketens af te remmen. Dit doet ze door de plasmacellen die de productie van de lichte ketens in de hand werken, te vernietigen.
Als je goed op de behandeling reageert, zal er na enkele maanden behandeling een geleidelijke verbetering optreden.
Wat doet deze behandeling niet?
De chemotherapie werkt niet in op de amyloïde fibrillen die reeds aanwezig zijn in het lichaam.
Hoe wordt de chemotherapie toegediend?
De behandeling bestaat meestal uit drie geneesmiddelen: twee ervan worden oraal toegediend en het derde via een onderhuidse injectie.
Hoe verloopt de behandeling?
De medicatie wordt in de regel wekelijks toegediend in het ziekenhuis op de dienst cardiologie of hematologie.
De duur van de behandeling is afhankelijk van je respons, de evolutie van de ziekte en je algemene gezondheidstoestand.
Hoe kom je te weten in welke mate de therapie aanslaat?
De respons van je lichaam op de chemotherapie wordt beoordeeld op basis van de verbetering van je symptomen.
Daarnaast wordt er ook een laboratoriumtest uitgevoerd om na te gaan in welke mate de productie van lichte ketens is afgenomen.
Wanneer het hart is aangetast, zal daarnaast gekeken worden naar bepaalde merkers en troponine, die bij een gunstige respons op de medicatie lagere waarden zullen hebben.
Wat zijn de risico’s van de chemotherapie?
Chemotherapie voor amyloïdose wordt over het algemeen goed verdragen, maar elke patiënt reageert anders. Er is geen haaruitval en weinig misselijkheid bij deze behandeling, maar vermoeidheid en perifere neuropathie (pijn en/of gevoelsstoornissen in de handen en voeten) komen wel vaak voor.
