Le diagnostic cardiaque en trois étapes

Le diagnostic cardiaque en trois étapes

Chaque année, environ 5 à 13 personnes par million d'habitants1 sont touchées par l'amylose. Cette maladie d’accumulation est souvent diffificile à diagnostiquer. Avec l’amélioration actuelle des options de traitement, le diagnostic devient plus important.

Vu la complexité de l'affection, il est conseillé d'effectuer plusieurs examens et d’en combiner les résultats. Dans un certain nombre de cas, l'exécution d'un seul examen fournira trop peu d'informations utiles afin d'établir un diagnostic clair.

Les premières étapes les plus importantes :

  1. Suspicion d'amylose d’après les symptômes et l’anamnèse familiale.
  2. Exclure l'amylose AL et détecter l'amyloïde dans le coeur grâce à une scintigraphie osseuse
  3. Test de l'ADN en cas de scintigraphie osseuse positive
  4. Renvoi vers votre neurologue pour une analyse de la composante neurologique

Algorithme diagnostique pour les patients avec suspicion de cardiomyopathie amyloïde

Cet algorithme diagnostique provient du Diagnostic sans biopsie de l'amylose cardiaque à transthyrétine (Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretine amyloidosis) de Julian Gillmore et al. Circulation 2016;133:2404-2412.
AApoA1 = apolipoprotéine A-I
DPD = acide 3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylique
HDMP = hydroxyméthylène diphosphonate
PP = pyrophosphate

Une suspicion de polyneuropathie amyloïde?

Vous pouvez vous adresser aux centres de référence neuromusculaires suivants pour recevoir des conseils de spécialistes.

UZ Brussel
T
02/476 32 94
sara.bare@uzbrussel.be

UZ Leuven
T
01/634 35 08
nmrc@uzleuven.be

UZ Gent
T
09/332 62 29
secretariaatnmrc@uzgent.be

CHR de la Citadelle
T
04/225 69 82
alain.maertens@chrcitadelle.be

UCL Saint-Luc
T
02/764 13 11
bnmdr@uclouvain.be

UZ Antwerpen
T
03/821 45 08
iris.smouts@uza.be

Hôpital Erasme
T
02/555 81 25
E secmed.neuro@erasme.ulb.ac.be

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En savoir plus sur les études et traitements?
Brochure 'à propos d'amylose'
Brochure 'phénotypes'
Brochure 'symptômes'
Brochure 'diagnostic'

Références: 1. Nienhuis H, et. al. The prevalence and Management of Systemic Amyloidosis in Western Countries. Kidney Dis 2016;2:10-19.

191302 / JAN 2020

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